Мукополисахаридозы у собак

2024 Автор: Daisy Haig | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-17 03:13

Нарушения обмена веществ, вызванные дефицитом лизомальных ферментов у собак

Мукополисахаридозы - это группа метаболических нарушений, характеризующихся накоплением ГАГ (гликозаминогликанов или мукополисахаридов) из-за нарушения функций лизосомальных ферментов. Именно мукополисахариды помогают строить кости, хрящи, кожу, сухожилия, роговицу и жидкость, отвечающую за смазывание суставов.

К мукополисахаридозу предрасположены гончие Плотт, лабрадор ретривер, жесткошерстная такса, охотничьи собаки, миниатюрные пинчеры, миниатюрные шнауцеры, валлийские корги, смешанные породы и немецкие овчарки.

Симптомы и типы

Симптомы и признаки зависят от типа дефицита фермента, типа хранимого ГАГ и ткани, в которой происходит накопление. Вот некоторые из наиболее распространенных:

• Карликовость
• Тяжелая болезнь костей
• Дегенеративная болезнь суставов (DJD), включая частичный вывих тазобедренного сустава
• Деформация структуры лица
• Увеличенная печень
• Увеличенный язык
• Помутнение глаз

Причины

Мукополисахаридозы - это генетическая аномалия. Однако инбридинг увеличивает риск, особенно если в семье присутствует дефектный ген.

Диагностика

Вам нужно будет подробно рассказать своему ветеринару о здоровье вашей собаки, включая начало и характер симптомов. Затем он или она выполнит полное физическое обследование, а также биохимический профиль, анализ мочи и полный анализ крови (CBC). Эти тесты могут выявить ценную информацию для первоначального диагноза, включая наличие характерных гранул в нейтрофилах и моноцитах (типах лейкоцитов). Ветеринар вашего питомца также возьмет образец с других участков тела и органов, таких как печень, костный мозг, суставы и лимфатические узлы, для дальнейшего анализа.

Однако окончательный диагноз обычно ставится путем измерения уровней лизосомальных ферментов в крови или печени. Рентген костей, тем временем, покажет снижение плотности костей и другие аномалии, связанные с костями и суставами.

Уход

Если пересадка костного мозга проводится в раннем возрасте, собака может жить «почти нормальной» жизнью. Однако это лечение дорогое, опасное для жизни и малоэффективное в зрелом возрасте. Также для трансплантации костного мозга необходим здоровый донор.

Заместительная ферментная терапия эффективна у собак с мукополисахаридозами, но это тоже дорогостоящее средство, и оно не нашло широкого применения у животных. Между тем генная терапия считается эффективным методом лечения, и в настоящее время проводится оценка эффективности лечения как у людей, так и у животных.

Жизнь и управление

Общий прогноз у собак, перенесших трансплантацию костного мозга, обычно хороший. Однако по мере взросления собака будет страдать от различных проблем, в том числе от проблем с приемом пищи. Следовательно, им потребуются более мягкие и легкие на вкус продукты. Собаки с мукополисахаридозами также подвержены инфекциям и могут нуждаться в антибактериальной терапии.

Из-за генетической природы этой группы заболеваний ваш ветеринар не порекомендует разводить собак с мукополисахаридозами.